Doğumsal kalp hastalıkları nasıl ortaya çıkıyor? 
Kalbin odacıklarını birbirinden ayıran iç duvarların kısmi veya bütünüyle yokluğunda, kalp kapaklarının darlık veya yetmezliğinde, veya tamamen yokluğunda, kalp damarlarının yine daralması, genişlemesi veya tersten çıkması durumunda son olarak da kalbin sağ veya sol sisteminin az veya hiç gelişmemesi durumunda doğuştan gelen kalp hastalıkları ortaya çıkmaktadır. 
 

Doğumsal kalp hastalıklarının belirtileri nelerdir? 
Kalp patolojileri ile doğan bebekler anomalinin çeşidine göre belirti verirler. Belirtilerin görülme zamanı ve derecesi, yapılması gereken müdahalenin aciliyetini ortaya koyar. 

Kalbin iki kulakçığı arasında delikle doğmuş bir bebek normal şartlarda, doğar doğmaz kalp yetmezliği bulguları göstermediği gibi hafif kalp büyümesi ve hafif kalp yetmezliği bulguları ile uzun yıllar yaşayabilmektedir. Bununla beraber kalpten akciğere giden damarı tam tıkalı olarak doğan bir bebek, gelişen morarma ve bayılma nöbetleriyle acil şartlarda ameliyata ihtiyaç duyar. 
 

Kalp hastalıklı çocuklarda görülen genel belirtiler; 
•    Büyüme geriliği
•    Efor kapasitesinde kısıtlılık
•    Anneyi emiyorsa iyi emememe
•    Çabuk yorulma 

şeklindedir. Bazı anomalilerde ağlayınca veya efor yapınca morarma şeklinde de kendini gösterebilmektedir. Burada dikkat edilmesi ve yapılması gereken en önemli şey annenin ve ailenin bebeğin durumundan şüphelendikleri an vakit kaybetmeden çocuk kalp doktoruna başvurmalarıdır. Bu sayede zamana karşı yapılan bazı ameliyatlarla bebeklerin hayatlarını kurtarmaları mümkün olabilecektir.
 

Doğumsal kalp hastalıklarında tanı nasıl konuyor?  
Konjenital kalp ameliyatlarında tanı pediatrik kardiyolog tarafından ekokardiyografi ve kardiyak kataterizasyon ile konur. Tanı konduktan sonra hastanın ameliyat ihtiyacı ve ameliyat zamanı pediatrik kardiyolog ve pediatrik kalp cerrahı tarafından beraber değerlendirilir.
 

Sık görülen doğumsal kalp hastalıkları nelerdir? 

Atrial Septal Defekt (ASD)
ASD kulakçıklar arasındaki septumun (iki boşluğu birbirinden ayıran duvar) iyi gelişmemesinden oluşan ve böylece iki boşluğun birbiri ile irtibatlı olduğu bir anomalidir. Sol sistemdeki basınç normal şartlarda daha yüksek olduğu için bu delik sayesinde sol sistemden sağ sisteme kan geçişi olur ve kalbin sağ tarafında normalde içinden geçen kandan daha fazlası geçmeye başlar.  

Bunun üzerine hastada sağ kalp yetmezliği bulguları gözlenir, efor kapasitesinde kısıtlanma olur. Cerrahi olarak bu deliğin açık kalp ameliyatı tekniği ile kapatılması genelde okul öncesi çağda yapılır. 
 

Ventriküler Septal Defekt (VSD)
VSD karıncıklar arasındaki septumda oluşan bir açıklıktır. Bu anomalide de kan geçişi sol karıncıktan sağ karıncığa doğru olduğu için sağ sistemde akım fazlalığı oluşur. ASD’den daha ağır belirtiler verir, sağ kalp yetmezliği bulguları daha erken ortaya çıkar, akciğere fazla kan gittiği için ameliyatla kapatılmadığı takdirde akciğer damar yapısında patolojik değişiklikler oluşur. Erken çocukluk döneminde genellikle ameliyatla kapatılmaları gerekmektedir.
 

Fallot Tetralojisi (TOF)
Fallot Tetralojisinde kalpte birden fazla patoloji vardır. Hastanın belirtileri temelde iki patoloji ile belli olur, birincisi karıncıklar arasındaki septumdaki açıklık, ikincisi ise kalpten akciğere giden damarın dar olması. Bu anomalide akciğere giden damarın darlık derecesine göre hastanın morarması olur. Bazı hastalarda morarma eforla beraber olur, daha ağır anomalisi olan hastalarda ise morarma istirahatte bile olabilir. Durumu ağır seyreden hastalarda bayılma nöbetleri de sık sık görülür. 

TOF’lu hastaların genel olarak 1-2 yaşlarında ameliyat olmaları gerekmektedir, klinik durumu daha ağır olanların ise (sık sık bayılma nöbeti geçirenler) daha erken yaşta ameliyat olmaları gerekmektedir.

Büyük damarların ters çıkışı (TGA)

TGA’lı bebeklerde problem normalde vücuda temiz kan taşıyacak aort damarının kalbin sol karıncığı yerine sağ karıncığından, akciğere kirli kan taşıyacak pulmoner arter damarının kalbin sağ karıncığı yerine sol karıncığından çıkmasıdır. Böylece vücuda temiz yerine oksijenlenmemiş kirli kan gider, akciğerden gelen temiz kanda vücuda gidemeden tekrar akciğere gider. TGA’lı bebekler genelde doğduktan birkaç gün sonra görülen morarma ile kendilerini belli ederler, ideal olarak ilk 10 gün içinde ameliyata alınmaları gerekmektedir,  ilk 15-20 günü geçiren bebekler ameliyatla anatomik olarak düzeltilme şansını kaybederler.  Ameliyatta yapılan işlem tersten çıkan damarları keserek, koroner damarlarla beraber olması gereken yere taşımaktır, böylece ameliyat sonrası bu olgular tamamen normal insandaki kalbe sahip olurlar. Diğer ameliyat yöntemlerinde normal kalbi tekrar inşa etmek ihtimali yoktur, o yüzden bu ameliyatların ilk 10 gün içinde yapılması çok önemlidir.  
 

Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
AVSD’li çocuklarda hem kulakçıklar arasında hemde karıncıklar arasında açıklık vardır, kalbin içindeki kapak yapıları bozuktur, normalde sol ve sağ sistemde ayrı ayrı olması gereken iki kapak yerine tek büyük bir kapak vardır. Bu çocuklarda bozuk tek büyük kapağa bağlı kapak yetmezliğinin yanında birden fazla delik olmasından dolayı akciğere çok miktarda normalin 3-4 katı kadar kan gitmektedir.  Bu çocukların ideal olarak ilk 6 ay içinde ameliyata alınmaları gerekmektedir. 

AVSD aynı zamanda mongol (DOWN sendromlu) çocuklarda en sık görülen kalp rahatsızlığıdır. Bu yüzden mongol çocukların mutlaka kontrol amaçlı çocuk kalp uzmanına gösterilmeleri gerekmektedir.

Kalbin sağ veya sol sisteminin gelişmemesi

Genel olarak akciğere giden damardaki darlık derecesine göre klinik semptomlar meydana gelir, darlık ileri düzeydeyse morarma artar, bayılma nöbetleri olabilir.

Bu patolojide kalbin sağ veya sol sistemi az gelişmiş veya hiç gelişmemiştir, normalde akciğere ve vücuda kanı iki ayrı pompa gibi gönderen kalp bu anomalide tek bir pompa gibi işlev görür. 

Ameliyatta pompa işlevi gören iyi gelişen sistem sadece vücuda kan pompalama işlevi yapacak şekilde bırakılır, sağ sisteme gelen oksijeni az kirli kan ise kalp by-pass ederek direkt olarak akciğer damarına ilişkilendirilir. 

Ameliyat sonrası hastalar rekabetçi spor karşılaşmalarında yarışamamalarına rağmen normal hayatlarına devam ederler. Soğuk algınlıklarına dikkat etmeleri gerekmektedir, çünkü akciğer infeksiyonlarında çok çabuk kalp yetmezliğine girebilirler.
 

Patent Duktus Arteriosus (PDA)
PDA normalde embriyolojik hayatta kan geçişi olan ve embrionun kan dağıtımında etkili olan bir damardır, doğumdan sonraki ilk 24 saat içinde kapanır.

Kapanmadığı durumlarda akciğere normalden fazla kan gitmesine neden olur ve PDA’lı çocuklar kalp yetmezliği bulguları gösterirler. 

Ameliyatta PDA bağlanarak kapatılır, böylece akciğere giden fazla kan engellenir.
 

Aort Koarktasyonu
Aorta kalpten çıktıktan sonra baş ve kol damarlarını verir ve gögüs ve karın bölgesine doğru ilerler. Daralmalar genelde sol kol damarını verdikten sonra meydana gelir ve aort koarktasyonu denir. Darlığın derecesine göre klinik semptomlar meydana gelir. Darlık fazlaysa yenidoğan döneminde bile müdahale etmek gerekebilir, darlık derecesinin daha az olduğu durumlarda klinik bulgular daha geç yaşlarda ortaya çıkar, bu da genellikle yüksek tansiyon şeklinde görülür. Dar olan bölge kesilerek geniş bölgeler birbirlerine birleştirilerek darlık ortadan kaldırılır. 
 

Vasküler Ring
Hırıltılı solunum yapan, katı gıdalar yedikten sonra rahatsızlık duyan, sık üst solunum infeksiyonu geçiren birçok çocuk hastada yapılan detaylı incelemeler sonucu vasküler ring patolojisi bulunmuştur. Bu anomalide vücuda ve kola giden büyük damarlar solunum ve yemek borusunu halka şeklinde sarar ve her iki sisteme de (yemek ve solunum) bası yapar. 

Ameliyatta halka yapan damar kesilerek solunum ve yemek borusuna bası ortadan kaldırılır, bununla beraber klinik semptomlar ameliyattan hemen sonra düzelmez, bası embriyolojik hayattan itibaren olduğu için bası altındaki organlar bu bölgede iyi gelişmemiş olabilir, bu yüzden bu bölgelerin tekrar gelişmesi aylar süren zaman alabilir.
 

Aort Kapak Patolojileri:
Aorta kapağı kalpten vücuda giden aort damarı ile kalp arasındaki kapaktır. Kanın kalpten ayrıldıktan sonra tekrar kalbe dönmesine engel olur. Bazı çocuklarda bu kapak yapısal olarak bozukluklar gösterebilir, darlık veya yetmezlik olabilir.  Belirti olarak sol kalp yetmezliği bulguları, efor kapasitesinde azalma, çarpıntı, ileri safhada göğüs ağrısı bulguları olur ve ani ölüm ihtimali oluşur.

Bu hastalarda genel olarak ilk olarak kapak tamiri ameliyatları yapılır, eğer mümkün olmazsa kapak değiştirme ameliyatı yapılır. Ameliyatta takılan kapaklar iki çeşittir:  

Mekanik Kalp Kapağı: 
Kapağın bozulmadan fonksiyon görme ömrü ömür boyudur, fakat metalik olduğu için tüm hayat boyunca kanı sulandırmak için hastanın coumadin adlı ilacı kullanması gerekmektedir. Bu ilacın fazla kullanımı vücutta kanamaya, az kullanımı ise kapak üzerine pıhtı birikmesine yol açar. Bu sebeplerden dolayı coumadin kullanan hastaların sık sık kan tetkiki yaptırmaları gerekmektedir.

Biyolojik Kalp Kapağı: 
Genel olarak insandan veya başka bir canlıdan alınan kalp kapağıdır. Bu kapağın avantajı kanı sulandırmak için ilaç kullanma zorunluluğun olmamasıdır, bununla beraber yaklaşık 10-15 yıl içinde fonksiyon bozukluğu sebebi ile değiştirilmeleri gerekmektedir